耳畸形

1耳畸形症状描述

  耳畸形系胚胎发育过程中第一、第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。常见的有小儿畸形和无耳畸形。小儿畸形是一种耳郭发育短小、形态异常的畸形,多为先天性。无耳畸形一般指先天性耳部发育不全,常伴有外耳闭锁,中耳畸形和颌面部畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力,其发生率约为1:7000,男性多见,畸形在右侧者居多,双侧者少见,如耳部完全不发育则称为无耳症,极为罕见。

2耳畸形症状起因

  耳畸形疾病的病因尚不十分明确,未能发现特殊致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素亦可能是耳畸形的发生原因之一,是否有遗传因素尚无定论。小耳畸形的发生与胚胎发育时上颌动脉缺损有关。关于耳畸形,其胚胎发育障碍的发生因素有下列几种学说。

  1、遗传

  多年来,大部分学者认为耳廓发育异常与遗传有关,有些学者指出,有些耳廓畸形及外耳道闭锁是有规律的显性遗传。

  2、药物和病毒

  近20年来不少学者认为药物和病毒也可导致耳廓畸形。例如:孕妇口服反应停后,胎儿可出现一系列先天性畸形。此药物由母体传给胎儿是1959至1962年在西德和英国所发现,据当时统计约有1000名儿童耳廓畸形与此有关。但也有很多妇女长期服用此药后胎儿正常,说明这种药物并非对所有胎儿者有危害作用。

  妊娠期母体的病毒感染,特别是风疹不仅可以影响胎儿的外耳,而且可以影响中耳和内耳的发育。

  3、其它因素

  妊娠期母体由于受外伤或者患有某种代谢和内分泌系统疾病,均可影响到胎儿在母体内的正常发育生长,根据报道,染色体变异亦可导致耳部的发育异常。例如在实验室,给某些动物行放射或化学药物等均可导致畸胎,这种因素在人类中亦可影响外耳、中耳和内耳的发育。

3耳畸形症状诊断/鉴别

  耳畸形较直观,容易诊断,耳畸形表现为重度耳廓发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形。是否伴有中耳内耳畸形则需要做听力检查明确耳聋性质,通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。诊断时根据先天性病史、耳廓发育畸形,单侧或双侧,畸形轻重不一。可伴有外耳道闭锁,或同侧颜面发育不良,面神经麻痹等症状。其外耳道多为骨性闭锁,常伴有中耳结构异常,严重者伴有内耳及面神经的畸形。因而在诊断时要加强内耳听力的测试。

4耳畸形症状检查

  耳畸形一般都是先天性的,由第1和第2鳃弓发育异常引起,外耳道狭窄或闭锁是因第1鳃弓发育异常所致。第1和第2鳃弓发育异常多同时发生,可引起单侧或双侧耳廓畸形,这种情况多与遗传有关。另外,孕妇患梅毒、病毒感染、代谢和内分泌紊乱及接触某些药物、化学物质或放射线等也可引起。其外耳道多为骨性闭锁,常伴有中耳结构异常,严重者伴有内耳及面神经的畸形。耳畸形的检查一般是针对听力的检查测试,常见的检查项目有耳鼻咽喉CT、耳廓检查、耳部检查、外耳检查、耳镜检查法、听力检查等。

5耳畸形治疗/预防

  耳畸形按严重程度可分为三个等级:Ⅰ度,耳廓仅小于正常,可有外耳道狭窄或闭锁,鼓膜可存在,中耳腔常狭小,听骨可有畸形;Ⅱ度最常见,主要为小耳,有外耳道闭锁,鼓膜缺如,中耳腔常变小,听小骨畸形;Ⅲ度最少见,耳廓残缺不全,或仅为皮赘,外耳道闭锁,乳突气化不良。中耳、面神经、内耳畸形者,常伴有头颈和颜面部发育异常及下颌畸形。

  对于耳畸形的治疗,单耳畸形与双耳畸形有所不同,因为单侧患者有一耳听力正常对学习语言无大碍,手术可推迟至16岁后进行,此时患者头面部发育已完成,患者对自己的疾病有一个比较清淅的认识,对耳廓整形美容的要求也比较客观。当然,如果合并感染或胆脂瘤等情况,则应尽早手术,以免引起颅内外并发症,如脑膜炎、脑脓肿、面瘫等等。

  双耳畸形者,应及时检测内耳功能。正常儿童从1岁起按照听到的语声进行学语,大脑听中枢要受到声音刺激才能发展听觉以识别和联系各种声音所表达的意义,从而渐渐认识和理解言语。在这期间,儿童又逐步学习发声肌调节,模仿发声,完成言语功能的发育。患儿1岁前应配戴助听器,避免因聋致哑。

相关推荐