脱髓

1脱髓症状描述

  脱髓是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神
经冲动的传送受到影响。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病。感染、缺氧和代谢障碍,以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)、病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变。

  急性脱髓的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明
显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。

2脱髓症状起因

  脱髓的病因:

  病因不明,可能和下列因素有关:

  ①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。

  ②人文地理因素:此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。

  ③感染因素:曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组,亦未能得出明确的结论。

  动物实验表明,注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变,提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞,然而确切的发病机制仍不清楚。

  以下疾病都会引起脱髓,具体如下。

  系统性血管炎所致神经损害:血管炎(vasculitis)又称炎性血管病,是指血管的炎性疾病,它可以是感染性的,也可以是非感染性病。

  单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病:单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病。

  躯体疾病伴发的精神障碍:躯体感染所致精神障碍是指由病毒,细菌、螺旋体、真菌,感虫或其他微生物、寄生虫等所致的脑外全身性感染,如败血症,梅毒、伤寒、斑疹伤寒。

  脊髓血管畸形:较少见,最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。

脱髓

3脱髓症状诊断/鉴别

  脱髓的诊断

  1、当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。

  其临床特点是:患者均为儿童和青壮年;急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;脑脊液检查寡克隆区带阳性;电生理和mri可发现脑内一些亚临床病灶;mri发现脑内白质异常信号。

  2、脱髓鞘性脊髓炎疾病症状体征为脱髓鞘性脊髓炎,多为急性多发性硬化(ms)脊髓型。

  其临床表现:与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。

  脱髓的鉴别

  1、髓鞘化延迟:是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。

  2、颈髓脱髓鞘性病变:是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病,发病严重时,可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,危及生命。

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4脱髓症状检查

  脱髓的辅助检查:

  神经系统检查:神经系统检查是为了判断神经系统有无损害及损害的部位和程度,即解决病变的“定位”诊断。检查应按一定顺序,并注意和一般体检结合进行。通常先查颅神经,
包括其运动、感觉、反射和植物神经各个功能;然后依次查上肢和下肢的运动系统和反射。

  最后查感觉和植物神经系统。检查亦应根据病史和初步观察所见,有所侧
重、尤其在危重伤病员的检查时,更为重要。此外,意识、失语、失用、失认等大脑皮层功能障碍,也属于神经系统检查的范畴。

  神经系统细胞学检查:神经系统细胞学检查是针对脑脊液细胞的形态学研究的检查,它是在腰椎
(或其他部位)穿刺获取标本后,用显微镜观察脑脊液中细胞形态的一种检查方法。如果我们将脑脊液视为一种组织,那么脑脊液细胞学检查既是对蛛网膜下腔的组织活检,又反映了蛛网膜下腔的病变情况,故在脑脊液的诸多检查项目中,其重要性不可替代。

  近年来越来越多的扩展到中枢神经系统肿瘤、白血病
、寄生虫、脑血管病以及神经细胞免疫功能的诊断、治疗、预后判断及监测等,成为临床工作不可缺少的有力帮手;结合流式细胞术及免疫组化技术,使一些棘手的
神经科疾病得到了确诊。

  脊柱MRI检查:脊柱MRI检查是对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。如果包括病理组织在内,在T1加权成像上
亮度递减顺序为脂肪、骨髓、4~5日的陈旧出血、富含蛋白的液体(如坏死组织)、黏液、黑素(melanin)、慢血流(如静脉血)自由基、
GDDTPA(为MRI增强剂。

  在T2加权成像亮度递减的顺序是肿瘤、胶质化(Gliosis)、水肿、l周陈旧出血、液体、椎问盘。在T1与T2加权成
像上均呈暗(低)信号者为空气、快速血流(如动脉血)、钙、铁、数日内鲜血、韧带、肌腱及其他对磁敏感物质。

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5脱髓治疗/预防

  脱髓的治疗:

  一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次,7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。

  二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水,706代血浆500ml静滴,1次/d改善脊髓微循环。

  三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。

  四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。

  五、定时翻身拍背预防褥疮。加强患肢功能锻炼,防止肢体畸形。

  脱髓的预防:

  脱髓应避免诱因,因外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,急性发作期或复发期应卧床休息,以利病情缓解。并给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛。晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。脱髓患者要定期复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理。

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