膈肌缺损

1膈肌缺损症状描述

  膈肌缺损或膈肌不完整常见于后方膈肌脚部。膈肌缺损与骨骼肌的状态或肥胖症无关,但膈肌缺损与肺气肿密切相关。膈,为向上膨隆呈穹隆形的扁薄阔肌位于胸腹腔之间,成为胸腔的底和腹腔的顶。膈肌缺损有三种类型。一型表现为局限性的厚度减小,但尚保持膈肌的连续性。二型表现为肌纤维束分离,呈平行的层状。三型表现为膈肌缺如,膈肌的连续性丧失。腹内脂肪的疝出是三型缺损的特征。

膈肌缺损

2膈肌缺损症状起因

  膈肌缺损分为先天性膈肌缺损与后天性膈肌缺损,先天性膈肌缺损由胚胎发育异常导致,后天性膈肌缺损在老年个体中更为常见,在70~80岁的病人中约占56%。这似乎与骨骼肌的状态或肥胖症无关。但膈肌缺损与肺气肿的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态密切相关。

  肺气肿引起膈肌缺损的病因:

  肺气肿的发病机制尚未完全清楚。一般认为与支气管阻塞以及蛋白酶-抗蛋白酶失衡有关。吸烟、感染和大气污染等引起细支气管炎症,管腔狭窄或阻塞。吸气时细支气管管腔扩张,空气进入肺泡。呼气时管腔缩小,空气滞留,肺泡内压不断增高,导致肺泡过度膨胀甚至破裂。细支气管周围的辐射状牵引力损失,使细支气管收缩,致管腔变狭。肺血管内膜增厚,肺泡壁血供减少,肺泡弹性减弱等,助长膨胀的肺泡破裂。在感染等情况下,体内蛋白酶活性增高。α1抗胰蛋白酶缺乏者对蛋白酶的抑制能力减弱,故更易发生肺气肿。

  先天性膈肌缺损的病因:

  先天性膈肌缺损是因为胚胎时期先天性发育不全,胸腹膜与横膈融合不完全则在组成膈肌的肋骨部与腰部之间形成较大的膈肌缺损,为胸腹裂孔疝。其疝孔大,疝入胸腔的脏器多,使肺受压通气功能受影响,心脏移向对侧,临床上出现胸闷,呼吸困难,心率增快、紫绀等症状。

膈肌缺损

3膈肌缺损症状诊断/鉴别

  膈肌缺损的诊断需通过影像进行辅助判断,膈肌影像可见局限性的厚度减小,但尚保持膈肌的连续性。肌纤维束分离,呈平行的层状,或膈肌缺如,膈肌的连续性丧失等症状,均可判断为膈肌缺损。

  先天性膈肌缺损的诊断要点:

  (一)症状重者,生后出现青紫、呼吸困难、肋骨内陷,以后逐渐加重。

  (二)症状轻者,喂饲或哭闹时出现气急,轻度发绀,向健侧卧位症状加重,半卧位或向患侧卧位,症状减轻。

  (三)患侧胸部叩之浊音,疝入胸腔的肠管或胃充气时叩之鼓音。患侧呼吸音减弱或消失,胸部偶能听到肠鸣音。

  (四)心脏或纵隔向对侧移位。

  先天性膈肌缺损的诊断标准:

  患侧膈肌上升,膈上见气泡或密度增高影,心脏纵隔向健侧移位,患侧出现线状或弧状肺不张。

  膈肌缺损需与以下症状相互鉴别:

  纵隔病变:纵隔疾病包括纵隔肿瘤(良性及恶性),囊肿,急、慢性纵隔炎,纵隔疝,纵隔气肿等。人体的胸腔分左右两个胸膜腔,两侧胸膜腔的中间部分称为纵隔。纵隔内含有心脏、胸内大血管、气管、食管、神经和淋巴组织等。纵隔可以划分数个区域,自胸骨角(即胸骨柄与胸骨体交接处,在体表可摸到该角呈一明显的横嵴)向后引水平线至第四胸椎体下缘部位,此线以上称上纵隔,线以下称下纵隔。上纵隔又以气管为界,前部为前上纵隔,后部为后上纵隔。下纵隔又分为前、中、后三部分,心包前为前纵隔,心包所在处称中纵隔,心包与脊柱之间称后纵隔。

  横膈低平:横膈低平是肺部x线诊断肺气肿和气管异物的影像学变现。

膈肌缺损

4膈肌缺损症状检查

  膈肌缺损症状表现隐匿,临床上无特征性症状体征,易致误诊及漏诊,如处理不及时会带来严重后果。因此,及时、准确的诊断对后期的治疗具有相当重要的意义。以下三种影像学检查方法分别有其特点,临床上应将三者有机结合,以充分提高膈肌缺损诊断的正确率。

  膈肌缺损的三种影像学检查方法:

  1.常规胸部X线平片:站立正位、左侧为(或右侧位)摄片。

  2.全消化道钡餐或钡剂灌肠:检查前一天晚上10时开始禁食禁饮,检查前,先结合胸部平片,行胸腹部透视仔细观察膈肌形态及腹部脏器与膈的关系。服钡或钡剂灌肠时仔细观察钡剂是否进入,同时辅以腹部加压法观察食管、胃底或结肠与膈肌的关系。

  3.CT扫描检查:从肺尖到上腹部连续扫描,并作冠。矢状重建,部分患者扫描前5分钟口服2%复方泛影葡胺溶液250~500ml。

预防

  膈肌缺损在胸部闭合性创伤或膈肌收到锐器伤中比较常见,临床上有不少患者发现膈肌存在缺损,必须进行手术修复、重建。肺气肿也是引起膈肌缺损的常见病因,因而膈肌缺损的治疗需对因治疗。

  先天性膈肌缺损的治疗:

  先天性膈肌缺损是由于胚胎期膈肌发于缺陷所致,传统治疗方法是经腹腔或经胸手术修补缺损。近年来,也有报道腹腔镜下修补治疗,但新生儿因其腹腔容积小,采用经经腹腔镜途径修补往往比较困难。随后发现经胸腔镜途径能够较好的解决腹腔镜途径的不足。

  肺气肿引起膈肌缺损的治疗:

  支气管舒张药:包括短期按需应用以暂时缓解症状,及长期规则应用以减轻症状。目前认为慢阻肺患者长期使用长效制剂能改善生活质量,但长效制剂价格较为昂贵。但如果没有使用长效制剂,而急性加重入院的话花费更大。使用长效制剂也会急性加重,但概率比不用它要明显低。所以建议有经济条件的患者优先考虑长效制剂。

  根据病原菌或经验应用有效抗生素,如青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类等。物理治疗,视病情制定方案,例如太极拳、呼吸操、定量行走或登梯练习。

  膈肌缺损的预防:

  1.首先要预防和控制支气管感染,不吸烟或戒烟。

  2.注意保暖,增强体质,避免感冒。若有咳嗽、咳痰应立即就医。

  3.改善环境卫生、做好个人劳动保护、消除及避免烟雾、粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响。

  4.做呼吸体操。早上做深呼吸运动,锻炼腰式呼吸,或做以肋间肌运动为主的胸式呼吸。作腹式呼吸,缩唇深慢呼气,以加强呼吸肌的活动。增加膈肌活动能力。

  5.家庭氧疗,每天12~15小时给氧能延长寿命,若能达到每天24小时的持续氧疗,效果更好。

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