性发育停顿

1性发育停顿概述

  性发育停顿是胚生殖细胞瘤状临床表现。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。

2性发育停顿病因

  生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。   该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变,属低度恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上,肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞。

3性发育停顿诊断

  临床表现: 生殖细胞瘤生长较快健康搜索,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状 1.颅内压增高症状 生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出http://www.huoguan.com,因此几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。 2.局部定位征 最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。 3.内分泌症状 性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓http://www.huoguan.com。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数http://www.huoguan.com。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等火罐网 4.转移 由于生殖细胞瘤组织松散很易脱落,故有种植性转移倾向常沿蛛网膜下腔向基底池脑室系统和脊髓转移其转移率一般在10%~37%之间。个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下肺部等。

4性发育停顿鉴别

  1.松果体区囊肿 为良性病变国外尸检存在率高达40%多数较小,只有在MRI检查时偶然发现。多数在MRI上松果体区有小而圆的囊肿,注药后轻度环形强化,有时囊肿较大可稍压迫四叠体上丘CT示囊内液体与脑脊液比呈等至高密度,多无临床症状,也不引起脑积水健康搜索,绝大多数不需手术治疗。 2.松果体细胞瘤 即来源于松果体实质细胞包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤,前者多为边界清楚的圆形病变,很少通过脑脊液播散;松果体母细胞瘤为恶性局部浸润,通常体积较大,质地不均匀。松果体细胞瘤周边可有钙化健康搜索,注药后可有均匀或不均匀增强,有时神经影像上健康搜索不易与松果体区生殖细胞瘤区别,但松果体实质细胞肿瘤无性别倾向,平均年龄较生殖细胞瘤者大(多在20岁以上)。 3.神经胶质瘤 多为星形细胞瘤http://www.huoguan.com,极少数为室管膜瘤多起源于四叠体或第三脑室后壁鶒。肿瘤有时很小,但早期引起梗阻性脑积水,MRI见肿物及四叠体熔为一体,压迫导水管火罐网,使其狭窄或闭锁,注药后多不强化或轻度强化,有时可见受累的丘脑和脑干出现肿胀,在T2像上可见高信号。 4.脑膜瘤 松果体区脑膜瘤少见,多为成人(常发生于40~60岁),常起源于小脑幕切迹游离缘故常不在正中肿瘤常为圆形或椭圆形健康搜索,CT为均匀密度,MRI健康搜索在T1像为均匀高信号,注药后可明显均匀强化,并可显示在小脑幕上有脑膜尾征(冠状扫描显示更为清楚)。 5.脂肪瘤 可发生http://www.huoguan.com在松果体区,为先天性病变,实际上为胎儿生长发育过程中脂肪组织健康搜索的异位或迷离的结果,多数很小不引起症状,更无需手术。 6.上皮样囊肿或皮样囊肿 可发生在松果体区鶒可较大,CT为低密度,CT值低于脑脊液;MRI在T1像为低信号,T2像可变化较大,从低信号到不均匀信号皆可上皮样囊肿边界可不规则,部分边界可呈虫蚀状。 7.蛛网膜囊肿 有时囊肿可较大囊内密度或信号在CT及MRI为相似于脑脊液囊壁薄注药后可轻度强化。

  临床表现: 生殖细胞瘤生长较快健康搜索,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状 1.颅内压增高症状 生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出http://www.huoguan.com,因此几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。 2.局部定位征 最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。 3.内分泌症状 性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓http://www.huoguan.com。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数http://www.huoguan.com。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等火罐网 4.转移 由于生殖细胞瘤组织松散很易脱落,故有种植性转移倾向常沿蛛网膜下腔向基底池脑室系统和脊髓转移其转移率一般在10%~37%之间。个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下肺部等。

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